リハビリ

パーキンソン病関連疾患の概要と訪問リハビリの内容と課題

パーキンソン病のリハビリ

パーキンソン病関連疾患は訪問リハビリにおいて非常に多く関わることの多い疾患の一つです。

①『活動』や『参加』に焦点を当てたリハビリテーション

②積極的な社会参加

この2点を考えた時、正直、私も何が正解なのか分かりません。

慢性進行性疾患の特定疾患であり、

緩やかな症状の進行に対してどのように関われば良いのか?

と日頃の業務においても非常に悩むことが多いことが現状です。

今回はそのようなパーキンソン病関連疾患の訪問リハビリについて、まとめてみました。

実際の現場での意見を含め、伝えられたらと思います。

パーキンソン病関連疾患の分類

パーキンソン病の関連疾患は以下の3つの分類されます。

①パーキンソン病

②進行性核上性麻痺

③大脳皮質基底核変性症

この3つは特定疾患であり、訪問リハビリおよび訪問看護(リハビリ)において特定疾患医療費助成制度の適応になります。

詳しくはこちらの記事に記載してありますので興味のある方は読んでみて下さい。

特定疾患医療費助成制度は訪問リハの視点から分かり易く解説

特定疾患医療費助成制度は訪問リハビリや訪問看護(リハビリ)でも助成が可能である

人数が多い順に並べると、

パーキンソン病 > 進行性核上性麻痺 > 大脳皮質基底核変性症

となります。

この3疾患の平成26年時点の特定疾患医療受給者証保持者数は

難病情報センターの調査によると136,559名で、特定疾患医療受給者の中でも特に多い疾患という現状です。

申請している方がこの人数である為、実際はもっと多くの方がいます。

各疾患の有病率は以下の通りです。

パーキンソン病:10万人あたり100~150人

進行性核上性麻痺:10万人あたり10~20人

大脳皮質基底核変性症:10万人あたり2人程度

圧倒的にパーキンソン病が多いですよね。

パーキンソン病

パーキンソン病は

静止時振戦、強剛、無動、姿勢反射障害などの運動症状を特徴とする一方、自律神経障害、うつ、睡眠障害、認知症などの非運動症状も高頻度に合併する多系統変性疾患です。

【パーキンソン病治療ガイドラインより引用】

パーキンソン病の原因・遺伝

現段階では原因は不明です。

いくつかの仮説は提唱されています。

家族性パーキンソニズムの原因となる遺伝子異常が関与することや環境因子が影響することも明らかにはなっています。

パーキンソン病の検査・診断基準

パーキンソン病の診断は厳しく、難しいと言われています。

例えば、脳梗塞のある人は正式なパーキンソン病が診断されません。

『パーキンソン病』と言われていても正式な診断ではない場合も現状あります。

診断基準は以下の通りです。

①パーキンソニズムがある

パーキンソニズムの定義は、以下の2点を満たすもの

1)典型的な左右差のある安静時振戦がある

2)歯車様筋萎縮、動作緩慢、姿勢反射障害のうち2つ以上が存在する

②脳CTまたはMRIに特異的異常がない

脳CTまたはMRIに特異的異常がないとは、多発脳梗塞、被殻萎縮、脳幹萎縮、著明な脳室拡大、著明な大脳萎縮など他の原因によるパーキンソニズムであることを明らかに示す所見の存在をいう

③パーキンソニズムを起こす薬物・毒物への曝露がない

④抗パーキンソン病薬にてパーキンソニズムに改善がみられる

薬物に対する反応はできるだけドパミン受容体刺激薬又はL-dopa製剤により判定することが望ましい。

パーキンソン病の症状

パーキンソン病には4大症状と呼ばれるものがあります。

①安静時振戦

パーキンソン病の代表的な症状です。名の通り、安静にしている時に振えます。眠っている時は振戦が止まりますが、起きると再び振えます。手足や身体を動かすと振えは止まります。

②無動

何かをし始めようとする時に、動きが鈍くなる症状です。小さな動きができずに、動作が緩慢になってしまいます。また、顔の表情が乏しくなり、まばたきも減少します。これを仮面様顔貌と言います。また、文字を書くと、だんだん小さくなります。これは小字症と言います。また、話し方の抑揚もなくなり、小声で話すようにもなります。

③筋固縮

これもパーキンソン病の初期からよく現れる症状です。筋肉が固くなり、手足の動きが悪くなります。筋力は問題がないのですが、リラックスできない状態となります。他動的に手足の関節を伸ばそうとすると、歯車が回転するようにガクガクします。これを歯車減少と言います。

④歩行障害、姿勢反射障害

身体をまるめて前かがみで歩きます。歩こうとして始めの一歩が踏み出しにくくなります。これをすくみ足と言います。その他にも、歩幅が狭くなる小刻み歩行や突進して歩いてしまう突進現象がみられます。また、急に止まれなくなったり、方向転換が難しくもなります。姿勢反射障害とはバランスの障害のことです。症状が進行すると他人に押されただけで簡単に倒れてしまうようになってしまいます。

 

※4大症状以外にも自律神経障害、うつ、睡眠障害、認知症などの非運動症状も合併します。

パーキンソン病の治療薬

パーキンソン病の基本の治療は薬物療法です。

パーキンソン病はドパミン神経細胞が減少する為、減少したドパミンを補います。

薬の種類は以下のようなものがあります。

①L-dopa(レボドパ)、②ドパミンアゴニスト、③抗コリン薬、④塩酸アマンタジン、⑤ゾニサミド、⑥アデノシン受容体拮抗薬、⑦MAO-B阻害薬、⑧カテコール-O-メチル転移酵素(COMT)阻害薬、⑨ドロキシドパ

パーキンソン症候群との違い

パーキンソン病の4大症状の『安静時振戦』『無動』『筋固縮』『歩行障害、姿勢反射障害』がパーキンソン病以外で発生することを『パーキンソン症候群』と言います。

Hoehn&Yahr(ホーン・ヤール)の重症度分類

Stage Ⅰ症状は一側性で、機能障害はないが、あっても軽微
Stage Ⅱ両側性の障害があるが、姿勢保持の障害はない。日常生活、職業には多少の障害があるが行いうる
Stage Ⅲ姿勢反射障害が見られる。ある程度は活動が制限されるが職業によっては仕事が可能である。機能障害は軽度または中等度だが一人での生活は可能である
Stage Ⅳ重篤な機能障害を呈し、自力のみにより生活は困難となるが、まだ支えられずに立つことや歩くことはどうにか可能である
Stage Ⅴ立つことも不可能で、介助なしではベッドまたは車椅子につきっきりの生活を強いられる

生活機能障害度

Ⅰ度日常生活、通常にほとんど介助を要さない
Ⅱ度日常生活、通院に介助を要する
Ⅲ度日常生活に全面的な介助を要し、歩行・起立不能

パーキンソン病の予後

予後は緩徐です。一般的に振戦が主症状ですと進行が遅く、動作緩慢が主症状ですと進行が速くなります。適切な治療を行えば、発症後10年程度は普通の生活が可能であり、平均余命も一般より数年短いだけであまり変わりありません。

進行性核上性麻痺(PSP)

進行性核上性麻痺(PSP)は、

パーキンソン病に似た症状を表す神経難病です。

進行性核上性麻痺の原因・遺伝

現在、パーキンソン病と同様に原因は不明です。

一般的に遺伝はしないと言われています。しかし、極まれに家族性に起こる進行性核上性麻痺もあると報告もあったようです。

進行性核上性麻痺の検査・診断基準

以下の(1)を満たし、(2)の2項目以上があり、(3)として他の疾患を除外できることが診断基準になっています。

(1)40歳以降で発症することが多く、また緩徐進行性である

(2)主要症候

 ①垂直性核上性眼球運動障害

 ②発症早期から姿勢の不安定さや易転倒性が目立つ

 ③無動あるいは筋強剛があり、四肢末梢よりも体幹部や頸部に目立つ

(3)除外項目

 ①レボドパが著効(パーキンソン病の除外)

 ②初期からの高度の自律神経障害の存在(多系統萎縮症の除外)

 ③顕著な多発ニューロパチー(末梢神経障害による運動障害や眼球運動障害の除外)

 ④肢節運動失行、皮質性感覚障害、他人の手徴候、神経症状の著しい左右差の存在(大脳皮質基底核変性症の除外)

 ⑤脳血管障害、脳炎、外傷など明らかな原因による疾患

進行性核上性麻痺の症状

①転倒、歩行障害、動作障害

「最近転びやすくなった」ということが最初に気づくことが多い症状です。すくみ足や加速歩行がみられるようになります。また、バランスを崩した時に手が出ないということもみられます。易疲労性も認められます。

②眼球運動障害

多くの例で発症してから2~3年後にみられることがあります。はじめは上下方向への眼球運動が障害され、進行すると左右方向への眼球運動も障害されます。

③構音障害、嚥下障害

話しにくく、聞き取り辛い症状や飲み込み辛さやむせなどの症状が少しずつ現れます。嚥下障害が進行すると、誤嚥性肺炎なども合併することもあります。

④認知症

認知症も合併しますが、軽度です。

進行性核上性麻痺の治療薬

パーキンソン病と同様に薬物療法が基本となります。

初期にはL-dopaが効く場合がありますが、効果が長続きしないことが多いです。無動については少量の抗コリン薬が有効な場合が多いようですが、薬量が多いと突発的な行動も増加するので注意が必要です。

進行性核上性麻痺の分類

定型的な進行性核上性麻痺→PSP-RS

<非定型PSP>

大脳皮質優位群…PSP-FTD、PSP-CBS、PSP-PNFA、PSP-PLS

定型的な進行性核上性麻痺よりも、大脳病変が強調されるタイプ

皮質下優位群…PSP-P、PSP-PAGF、PSP-C

定型的な進行性核上性麻痺よりも、大脳皮質病変が軽く、皮質下神経病変が強調されるタイプ

進行性核上性麻痺の予後

日常生活動作の進行が速いことが特徴です。発症後、2~3年で車いすが必要となり、4~5年で寝たきりの状態になることが多いです。

大脳皮質基底核変性症(CBD)

大脳皮質基底核変性症(CBD)は、

パーキンソン病に似た症状を表す神経難病です。

大脳皮質基底核変性症の原因・遺伝

現在、パーキンソン病と同様に原因は不明です。

この疾患では、脳の前頭葉と頭頂葉に強い萎縮が認められます。

遺伝性はないと言われています。

大脳皮質基底核変性症の検査・診断基準

以下の(1)を満たし、(2)の2項目以上があり、(3)の2項以上があり、(4)として他の疾患を除外できることが診断基準になっています。

(1)中年期以降に発症し緩徐に進行し、罹病期間が1年以上である

(2)錐体外路徴候

 ①非対称性の四肢の筋強剛ないし無動

 ②非対称性の四肢のジストニア

 ③非対称性の四肢のミオクローヌス

(3)大脳皮質徴候

 ①口腔ないし四肢の失行

 ②皮質性感覚障害

 ③他人の手徴候

(4)除外すべき疾患および検査所見

 ①パーキンソン病、レビー小体病

 ②進行性核上性麻痺

 ③多系統萎縮症(特に線条体黒質変性症)

 ④アルツハイマー病

 ⑤筋萎縮性側索硬化症

 ⑥意味型失語、あるいはロゴペニック型原発性失語

 ⑦局所性の器質的病変

 ⑧グラニュリン遺伝子変異ないし血漿プログラニュリン低下

 ⑨TDP-43およびFUS遺伝子変異

大脳皮質基底核変性症の症状

発症初期の症状の特徴は、身体の左右どちらか一方だけに認められるということです。

大脳皮質基底核変性症の症状は大きく分けて2つに分けられます。

①パーキンソン症状

非対称性の固縮が進行、姿勢反射障害や易転倒性もみられる

②大脳皮質症状

肢節運動失行、構成失行、失語、半側空間無視、他人の手徴候、把握反応、認知症など

大脳皮質基底核変性症の治療薬

パーキンソン症状にはレボドパを用いたり、ジストニアに関しては抗コリン薬や筋弛緩薬を用いたりしますが、基本的に全て対症療法です。

大脳皮質基底核変性症の予後

パーキンソン病と比較して予後はあまりよくありません。その人ごと異なりますが、発症から寝たきりになるまでに5~10年と言われています。嚥下性肺炎や全身衰弱となる為、その後の経過は全身状態の管理によって左右されます。

パーキンソン病関連疾患に対する訪問リハビリ

パーキンソン病関連疾患は、根本的な治療法がなく、医師からも『リハビリをしましょう』と言われることが多いです。

リハビリ≠訪問リハビリ。医師の言う『リハビリ』に対する意見

しかし、訪問リハビリは『卒業をさせましょう』という国の方針があり、現場で患者さんと向き合っている我々、理学療法士等にとっては『どうしたらいいの?』という悩みを抱えている人も多いと思います。

パーキンソン病関連疾患だけでなく、患者さんはリハビリ専門職に期待をしています。

訪問リハビリは僅かな時間の関わりです。

その中でパーキンソン病関連疾患の患者さんに対し、何ができるでしょうか?

パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症の共通点は症状が進行していくということです。また、比較的長く在宅生活が送ることができる可能性があるということも同様にあると思います。

訪問リハビリでは、適宜適切なリハビリテーションが求められています。

意味のあること、効果のあることをしなければいけません。

私はパーキンソン関連疾患に対して、一番効果があると思うことは、進行する身体機能に合わせた様々な指導だと思います。

主な指導内容は以下の通りです。

①服薬管理の確認、②移動方法の指導、②家族への指導、③心理的支援、④生活環境整備、⑤嚥下体操の指導、⑥自主体操の指導、⑦他(多)職種連携

一つ一つ簡単に説明をしていきます。

服薬管理の確認

パーキンソン病の関連疾患に関する一番有効なものは薬物療法です。

薬の処方は医師が行うものです。

理学療法士等が行わなくてはいけないことは、

1.服薬をしっかりされているのか?

2.服薬してどう身体機能に影響があるか?

という点の確認と評価です。

在宅療養をされている患者さんで、初期の頃は訪問看護師が関わっていないことが多いです。

初期から訪問看護師が関わる必要性が高いとは思いますが、介護給付の限度額の問題や通所系サービスにもまだ通えている可能性が高いという点から服薬管理の助言者がいないという状態になっていることが多いです。

実際、よくあることが医師から処方された薬を飲んでいないということです。

あとは飲み過ぎていることです。

理由は色々あります。しかし、この事実は医師は知りません。

服薬の大切さをしっかりと伝え、しっかりと服薬をしてもらうこと。

これを指導する人がいない場合は訪問リハビリで指導すべきだと思います。

また、パーキンソン関連疾患はON-OFF症状(薬が効いている時と効いていない時)があります。

受診の僅かな時間で医師がON-OFFの症状を把握するのは困難です。

また、受診の際、医療に関して素人の本人や家族が普段の生活状況を生活に伝えることは難しいと思います。

毎月の報告書を利用し、普段どのような生活をしているのか、服薬によりどのような効果が出ているのかを医療従事者の立場から医師に正確に伝えるということが、より良い治療の為にも非常に大切になってくると思います。

移動方法の指導

在宅生活をできる限り長く継続していく為には、進行する病状に合わせた移動方法を検討しなければいけません。

一番気を付けなければいけないことは転倒です。

例えば転倒し、大腿骨頸部骨折などを受傷すれば大きく身体機能は低下し、基礎疾患であるパーキンソン病関連疾患に対しても影響が出ます。

その為には転倒予防に対する移動方法の指導が必要になります。

訪問リハビリでは、一番の特徴である自宅環境でのリハビリということを活かし、まずは自宅内の生活動線の確認が大切になります。

その動線で転倒因子はないか?

ということを定期的に把握する必要があります。

進行性疾患であり、ON-OFF症状もありますので、1回でOKにしない方が良いと思います。

初期のパーキンソン病関連疾患において1番有効なものは、手すりだと思います。

セラピストの視点で必要だと思うところに、予後を予測してつけていく必要があります。

正直、要介護4および要介護5のレベルになると手すりは不要になります。

その方の身体状態、生活環境、家族構成、予算に応じて考えていく必要があります。

また、歩行において比較的有効だと考えられていることは視覚的および聴覚的フィードバックです。

廊下に目立つようにテープを貼ったり、掛け声をかけたりすることも転倒予防には大切だとお思います。

訪問リハビリでは、屋内の安全な移動を獲得することを中心に関わることが重要だと思います。

転倒回数チェックシートを利用することもお勧めします。

家族への指導

発症初期では、しっかりと内服薬の管理がされていれば自立した生活を送ることができます。

しかし、病状が進行してくると家族の介助なしでは在宅生活の継続が厳しい状態になります。

私が一番大切だと思うことは24時間365日を一緒に暮らす家族に本人の病気を知ってもらうことだと思います。

パーキンソン病関連疾患は家族の適切な介助があれば長期的に在宅生活を送ることができます。

症状が軽い時から、家族に病気のこと・介護のことをしっかりと伝えていく必要があります。

誰もがはじめは戸惑います。

しかし、一緒に暮らす家族はこれまでずっと協力してきた大切な存在です。

経験上、文句を言いながらも皆さん本当に献身的にみていると感じます。

急に病状が悪化した時に戸惑わないように、少しずつ家族を指導していくことが訪問リハビリの役割だと思います。

細かな介護指導はその都度行っていきましょう。

心理的支援

緩徐な進行ですので、長く関わることが多くなると思います。

1番と言って良いほど、訪問セラピストは相談役に抜擢されます。

家族には言えない悩みもあると思います。

家族がいない場所で、悩みを聞いてあげることも良い支援だと思います。

病気を抱えた患者さんからは

『家族に迷惑をかけたくない』

こんな意見が多く聞かれます。

排泄のことは特にそうだと思います。

普段、抱えている身体の悩み、家族への想い、今後のこと…。

傾聴して心の支えになることも大切な役割だと思います。

また、家族の心理的支援も大切だと思います。

急に介護者となり、戸惑い・不安があると思います。

別々のところで本人・家族の話を傾聴し、それをまとめ、両者の相談に応じる。

訪問リハビリではできることだと思います。

生活環境整備

進行性疾患である為、状態は変わります。

レンタルの福祉用具を上手に有効に活用し、安全に動くことができる生活環境を整えていきましょう。

移動方法の指導の項目でも述べましたが、転倒しない生活環境が大切になります。

私の福祉用具についての経験を以下の記事で書いてあります。

パーキンソン病関連疾患以外の疾患も含めて書いてありますので、それを考慮した上で読んで頂けたらと思います。

訪問リハビリ5年の理学療法士が語る福祉用具に関するメッセージ

嚥下体操の指導

パーキンソン病関連疾患の中でも、特定のタイプでは嚥下機能も障害されます。

根本的に治すことは困難ですが、早期から予防に努めることは大切です。

嚥下機能障害の症状が出ていない時から、理学療法士・作業療法士でもできる嚥下体操は指導すべきだと思います。

嚥下体操はインターネットでも検索すれば色々と出てきます。

慣れるまでは一緒に練習するのも良い関わりだと思います。

日常生活であったことを話すことも良いと思います。

歌が好きな人は一緒に歌うことも良いと思います。

少しでも進行が緩やかになるように、その人に合った口腔嚥下体操を指導してみましょう。

自主体操の指導

早期の段階から身体を動かす週間をつけることが大切です。

『動けない→動きたくない→動かない→動けない…』

この悪循環から脱出させましょう!

好循環を作り出しましょう!

自主練習として、体操をやってくれる人は体操を指導しましょう。

嚥下体操の意図も込めて声を出す週間をつけてもらうのも大切だと思います。

体操が定着しない人は、週1回買い物にいく、毎日新聞を取りに行く、洗濯をする…。などといった役割を持たせることの方が良いと思います。

そこにリハビリ専門職としてのアドバイスを入れれば、きっと納得して動くようになってくれると思います。

どの病気でもそうですが、とにかく身体を動かすことは大切です。

訪問リハビリでは普段の生活から身体を動かす習慣をつくっていけるように指導することが必要です。

また、身体機能に合わせて、定期的に自主練習の見直しも必要だと思います。

可能であれば、家族と一緒に、孫と一緒にできる運動や習慣をつけてもらう方がいいかもしれません。

とにかく、長く続けること=習慣が好循環を構築していくはずです。

他(多)職種連携

様々な記事で書いていますが、在宅生活では他(多)職種連携、他(多)職種協働が必須です。

サービス担当者会議が機能していない現状~訪問リハの視点~

この記事でも他職種連携について書かせて頂きました。

在宅では各サービスの担う役割というものを明確化させる必要があります。

例えば、上述した服薬管理についても、訪問看護師が関わっていなければ、訪問リハビリで指導する。訪問看護師が関われば、訪問看護師に任せる。などです。

一人の人を支援していくには様々な専門職の連携は必須です。

一つの専門職では全てを支援することができません。

ケアマネージャーはじめ、他職種が協働し、住み慣れた自宅でできるだけ長く、家族とも良い関係を築きながら生活を送られるように支援していくことを目指していきましょう。

まとめ

パーキンソン病関連疾患についての概要と訪問リハビリの内容について述べさせて頂きました。

述べましたが、私自身も慢性進行疾患に対してどう関わるべきか?本当に悩みばかりです。

本当はならできる限り患者さんの気持ちに寄り添い、長期的に支援していきたい。

しかし、現代は超高齢化時代。

若者の人手が足りません。

その中で適宜適切なリハビリテーションを行う。

効果的なリハビリテーションを行わなければいけない時代です。

もうどうして良いか分かりません。

この課題はこれから先、当分続くと思います。

日々の業務で試行錯誤しながら、答えを見つけていけたらと思います。

意見等ございましたら、是非ご教授お願い致します。

 

興味がある人はこの記事も読んでみて下さい。

これからの介護には大切なことを記事にしてあります。

自立支援と重度化防止の取り組みについて訪問リハビリの視点で考える

ABOUT ME
杉浦 良介
静岡県出身・在住の理学療法士(PT)です。 訪問リハビリの分野が大好きです。 人と人を繋ぐ理学療法士を目指しています。 訪問リハビリが好きな人・訪問リハビリについて知りたい人・繋がりたい人・悩んでいる一般の人…ドシドシお問合せ下さい! 相談されると喜んで返信します(笑) まずはお問い合わせから連絡をお願いいたします。 Twitter・Facebookのフォローもどうぞよろしくお願いします。