訪問リハビリで多い進行性核上性麻痺のリハビリ

在宅リハビリでは神経難病疾患が多いという傾向があります。

最近、訪問リハビリで多い疾患はあります。

それは「進行性核上性麻痺」です。

進行性核上性麻痺について分かり易くまとめていきます。

進行性核上性麻痺(PSP)とは?

進行性核上性麻痺は、PSPと略されます。

進行性の神経変性疾患でありパーキンソン病関連疾患です。

パーキンソン病関連疾患の概要と訪問リハビリの内容と課題

初期にパーキンソン病と似たような症状がみられて区別がつきにくいことがありますが、パーキンソン病治療薬があまり効かず、効いた場合も一時的な場合が多いです。

進行性核上性麻痺の診断基準

 

(1)40歳以降で発症することが多く、また、緩徐進行性である。

(2)主要症候

①垂直性核上性眼球運動障害(初期には垂直性衝動性眼球運動の緩徐化であるが、進行するにつれ上下方向への注視麻痺が顕著になってくる)

②発症早期(概ね1〜2年以内)から姿勢の不安定さや易転倒性(すくみ足、立直り反射障害、突進現象)が目立つ。

③無動あるいは筋強剛があり、四肢末梢よりも体幹部や頸部に目立つ。

(3)除外項目

①レボドパが著効(パーキンソン病の除外)

②初期から高度の自律神経障害の存在(多系統萎縮症の除外)

③顕著な多発ニューロパチー(末梢神経障害による運動障害や眼球運動障害の除外)

④肢節運動失行、皮質性感覚障害、他人の手徴候、神経症状の著しい左右差の存在(大脳皮質基底核変性症の除外)

⑤脳血管障害、脳炎、外傷など明らかな原因による疾患

診断

次の3条件を満たすものを進行性核上性麻痺と診断する。

①(1)を満たす

②(2)の2項目以上がある。

③(3)を満たす

【厚生労働省の診断基準より】

進行性核上性麻痺のタイプ分類

進行性核上性麻痺は大きくは2つのタイプに分かれるとされています。

  • 定型的な進行性核上性麻痺
  • 非定型的な進行性核上性麻痺

非定型的な進行性核上性麻痺は以下のようなものがあります。

  1. 大脳病変が強調されるタイプ
  2. 大脳皮質病変が軽く、皮質下神経核病変が強調されるタイプ

1.大脳病変が強調されるタイプ

大脳皮質優位群

PSP-with frontotemporal dementia、PSP-corticobasal syndrome、PSP-progressive non-fluent aphasia、PSP-with primary lateral sclerosis

2.大脳皮質病変が軽く、皮質下神経核病変が強調されるタイプ

皮質下優位群

PSP-parkinsonism、PSP-pure akinesia with gait freezing、PSP with cerebellar ataxia

進行性核上性麻痺の症状

定型的な進行性核上性麻痺の症状

易転倒性、歩行障害

初発症状は易転倒性や歩行障害が多いです。

パーキンソン病と比べてはるかに転倒しやすいです。

これは姿勢反射障害と前頭葉性認知機能障害の影響です。

転倒は後方に倒れ易く、上肢による防御反応が乏しい為、外傷を負うことも多いです。

車椅子やベットから転落することもあります。

前頭性の無動・無言もみられます。

歩行は開脚した不安定な歩行ですくみ足や加速歩行もみられます。

動作緩慢、構音障害、精神症状、眼球運動麻痺

注視麻痺(核上性眼球運動麻痺)は最もよく知られている症状であるが初期にはみられないことが多いです。

垂直方向、特に下方の注視麻痺が最初に起こり、次いで上方視が制限されます。

進行すると水平方向も障害され随意的な眼球運動はみられなくなります。

パーキンソニズムは振戦を伴うことは少なく無動、筋強剛が目立ち、四肢よりも頸部や体幹に強く現れます。

初期には四肢の筋緊張は低下していることがあります。

末期になって頸部、体幹の固縮が高度に及ぶ場合でも四肢の固縮は軽度であることが多いです。

動作は緩慢で瞬きの少ない凝視したような表情を示すようになります。

末期になると首が後屈して強直する症状がみられ、パーキンソン病で前屈姿勢となるのと対照的です。

パーキンソン病に比べて進行性核上性麻痺のパーキンソニズムはレボドーパの効果が乏しいです。

構音障害や嚥下障害(仮性球麻痺症状)もよくみられ、80〜100%の高率で出現します。

構音障害は初期から現れることが多く、発話不明瞭であることの他に小声、吃音、爆発性、早口などがみられます。

嚥下障害は末期に出現することが多いです。

精神症状

感情障害と幻覚・妄想状態が現れやすいです。

感情障害としては抑うつ状態が病初期に比較的によくみられますが、強い抑うつ感情や罪業感に乏しく、意欲低下や自発性の減退が現れやすいです。

幻覚・妄想は経過中にしばしば現れ、稀には幻覚・妄想で発病することもあります。

幻覚は器質性の色彩が強く、幻視であったり、せん妄状態に伴う幻聴であったりします。

妄想は被害的な内容が多いです。

人格水準も低下するので、嫉妬妄想や性的な異常行動を示すこともあります。

幻覚・妄想に支配されて精神運動興奮などの言動の異常を示すことがあります。

せん妄状態は神経症状の顕在化した時期に現れることが多いです。

神経症状が進んだ時期になると混迷状態が観察されるようになります。

昏迷状態は病期が進むと無動・無言様状態に移行していきます。

それ以外に睡眠障害として総睡眠時間が短くなることも知られている。

人格変化と認知症状はほぼ必発です。

人格変化は病初期には、「何か人が変わってきた」というような印象をもたれることが多いです。

物事に対する視野が狭くなり、「人言うことを聞き入れようとしない」、「自己中心的な行動をする」、「興奮しやすく怒りっぽくなる」、「子供っぽくなる」、「内容のない上機嫌」などが現れます。

進行すると意欲が低下し、物事に対する興味を失い、ぼんやりした生活を送るようになります。

このような人格変化や人格の退行に平行して特有な認知症状が現れます。

進行性核上性麻痺の認知症のタイプは見当識障害や記銘力障害は軽く、高次機能は比較的に保たれているが、それを活性化し、有効に利用する能力に問題があるタイプの皮質下性認知症です。

このような皮質下性認知症の特徴は前頭葉症状と類似しております。

さらに、注意力の低下、言葉の流暢さの障害、抽象思考や理解の障害、把握反射、視覚性探索反応、模倣行動などの前頭葉徴候が高頻度に出現します。

非定型的な進行性核上性麻痺の症状

 大脳皮質優位群

病初期に行動異常や認知機能障害が目立ちます。

進行すると定型型と同じ症状を呈します。

病初期に大脳皮質基底核変性症に特徴的とされる左右差のある失行、皮質感覚障害、他人の手徴候、ジストニアとパーキンソニズムなどがみられます。

PSP-PNFA (PSP-progressive non-fluent aphasia)

早期に失構音が現れます。

PSP-PLS (PSP-with primary lateral sclerosis)

上位運動ニューロン障害の症状(下肢の痙性麻痺、深部腱反射亢進、バビンスキー反射陽性など)が左右不対称に出現します。

早期に著明なパーキンソニズムを示すことが多いです。

皮質下優位群

PSP-P (PSP-parkinsonism)

初期は非対称のパーキンソニズムと動作緩慢で始まり、四肢に振戦と筋強剛を伴います。

初期には転倒、眼球注視麻痺、認知機能障害は伴いません。

発症後約2年間はパーキンソズムが主体であるが、進行すると定型型の症状を呈するようになります。

レボドーパに対する反応は比較的に良いが経過とともに反応が悪くなります。定型型よりも経過は緩徐です。

PSP-PAGF (PSP-pure akinesia with gait freezing)

無動、歩行時のすくみ足が顕著で、発語の障害、書字開始の遅れ、小字症を示すことがあります。

振戦、筋強剛を欠く純粋無動を示します。

末期になると定型型の症状が出現します。

定型型よりも病気にかかる期間が長いです。

また、レボドーパに対する反応は乏しいです。

PSP-C (PSP wieh cerebellar ataxia)

病初期に小脳性の歩行失調や構語障害を呈するが進行とともに定型型の主要症状が出現します。

進行性核上性麻痺の予後・余命

発症年齢は40歳以降です。

多くの方は50〜70歳代に発病します。

性別差はほとんど認められず、有病率は10万人あたり10人とされています。

日常生活動作の低下速度は速く、平均で発症2.7年で車椅子生活となり、4〜5年で寝たきり状態となります。

病気にかかる期間は5〜9年で50%生存期間は5〜6年とされています。

進行性核上性麻痺は遺伝するのか?

通常、遺伝はみられません。

進行性核上性麻痺の治療

根本的な治療薬はありません。

リハビリテーションが有効とされています。

進行性核上性麻痺の訪問リハビリ・訪問看護

リハビリテーション・看護の内容(例)

・筋力練習
・関節可動域練習
・歩行練習
・発声練習
・嚥下練習
・自主練習指導
・転倒予防
・日常生活動作確認、指導
・移動方法の検討
・福祉用具選定の助言
・生活環境整備
・服薬状況の確認
・心理的支援
・寝たきりになった場合体位交換
・誤嚥を防ぐための喀痰吸引
・食事のとろみ指導
・必要時にVE、VFを紹介
・栄養管理
・胃瘻管理
・排泄パターンの確認
・介護方法指導
・外出方法の指導
・自助具の検討
・口腔内ケア

日常生活での指導項目(例)

・転倒に注意を促す
・早めの排泄を促す
・早く食べないように声かけを行う
・食事の姿勢
・体位交換(床ずれ防止)
・家具に保護クッションを取り付ける
・保護帽子の提案
・ベッドを低くする
・なるべく手すりを使用して移動
・注意が散漫にならないような工夫
・床にテープを貼る
・歩行時の声かけ

進行性核上性麻痺の末期症状

末期

誤嚥による肺炎が死因になることが多いようです。

進行性核上性麻痺は特定疾患医療費助成制度対象

進行性核上性麻痺は難病医療費助成制度の対象疾患です。

特定疾患医療費助成制度を訪問リハの視点から分かり易く解説

特定疾患医療費助成制度は訪問リハビリや訪問看護(リハビリ)でも助成が可能である

 

【参考文献】

日本神経病理学会脳・神経系の主な病気(2016/10)香川大学医学部炎症病理学 池田研二

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